Особо опасная для жизни болезнь — хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЛГ). Встречается болезнь редко ― 2 случая на 100000. Эта хроническая болезнь прогрессирует и имеет на своем счету высокую степень инвалидизации и смертности населения. Имеет в основе нарушения на генетическом уровне, а также аутоиммунного и тромболифического характера. Болезнь появляется вследствие нерастворившихся тромбов в легочных сосудах, что приводит к их обструкции. Исход заболевания без лечения неутешительный.
Факторы риска ХТЛГ
Выделяют несколько факторов риска:
- заболевания кишечника воспалительного характера;
- желудочно-предсердечный шунт;
- заместительная терапия щитовидной железы;
- применение центрального катетера длительное время;
- новообразования злокачественного характера;
- тромбофилия;
- спленэктомия;
- тромбоз вен;
- остеомиелит;
- антифосфолипидные антитела;
- молодой возраст пациентов;
Развитие болезни
В результате заболевания тромбоэмболией легочной артерии, болезнь может проявиться в виде осложнения. Из-за постельного режима или сидячего положения, водный баланс и свертываемость крови нарушается, и образовываются тромбы в конечностях. Также, это возможно после операций. Тромбы имеют свойство отрываться и закупоривать артерии. Оторвавшиеся тромбы, с током крови перемещаются по сосудам, и в местах их (сосудов) сужения, останавливаются, спровоцировав закупорку. Вследствие подобного процесса (попадания оторванного тромба в легочную артерию), чтобы убрать преграду, сердце перекачивает кровь интенсивнее, тем самым повышая давление в сосудах. Наличие тромбов в артерии, в свою очередь, мешают ему в этом. В результате получается замкнутый круг, и болезнь обретает статус «хроническая». Все кажется не таким страшным, но развитие правожелудочковой недостаточности, в этом случае может привести к смерти.
Вернуться к оглавлениюДиагностика хронической тромбоэмболической легочной гипертензии
Диагноз хронической тромбоэмболической легочной гипертензии ставят при необъяснимой легочной гипертензии. Ей часто сопутствует одышка. Зафиксировано, что болезнь проявляется чаще всего у молодых, и людей среднего возраста. В соответствии с данными, до развития тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА), пациенты не заявляли о других связанных, и не связанных с этой болезнью заболеваниях. Итог: патология имеет большую значимость. Часто указываются следующие симптомы: слабость, головокружение, одышка, боли в грудной клетке, а также обмороки. Но среди вышесказанных одышка наиболее распространена. Она возникает из-за легочно-сердечной недостаточности.
Может беспокоить кашель, возникающий при физической нагрузке, которая недопустима при описываемом заболевании, так как оно основано на повышении давления в сосудах. Встречается кровохарканье, но оно имеет отдельные случаи. По объемам поражения легочного сосудистого русла и величине нарушения в газообмене, можно предсказать степень прогрессирования и тяжести болезни.
Вернуться к оглавлениюЛечение заболевания
При хронической тромбоэмболической легочной гипертензии, выписывают пожизненный прием антикоагулянтов. Действенными считаются и блокаторы медленных кальциевых каналов. Недавно было обнаружено, что простаноиды (помощники в образовании оксида азота), не допускают перегрузок и имеют уйму дополнительных полезных эффектов. Они выполняют 2 необходимые функции сразу ― понижают давление и не дают появляться тромбам.
Стоит заметить, что способы лечения разнятся между собой. Таблеточный способ считается бюджетным, однако оперативное вмешательство, дает лучший эффект. Хирурги убирают места с утолщением, тем самым предупреждая образование тромбов, давая легочной артерии новую жизнь. Ведутся разработки других методик, в частности, расширяющей периферические сосуды. Она носит название — метод абляции ганглиев легочной артерии. Говоря о реабилитации, процесс проходит под внимательным контролем врачей. Нагрузки увеличиваются постепенно. Параллельно росту нагрузок пациента переводят на непрямые антикоагулянты.
Вернуться к оглавлениюПрофилактика и прогнозы на будущее
Маскировка заболевания под другие является проблемой даже для знатоков лечебного дела. Часто больных лечат по неправильным диагнозам, поэтому в будущем необходимо развивать диагностику недуга во избежание летальных исходов. Стоит повышать выживаемость пациентов. Врачи не теряют надежду выяснить, почему под угрозой лица именно молодого и среднего возрастов. Нужно создавать региональные центры, позволить исследовать заболевание высококвалифицированным специалистам разных стран ради своевременной помощи больным легочной гипертензией и открытия профилактических средств. Эта патология по частоте заболеваемости занимает 3-е место после инфаркта миокарда и инсульта. Эти цифры побуждают врачей вплотную заняться этим вопросом, ведь заболевание, что приносит столько жертв, необходимо лечить.
Говоря о прогнозах, то зависят они от тяжести течения и формы недуга. Наиболее опасная первичная ХТЛГ. Выживаемость в первый год болезни ― 68%, а через 5 лет ― 30%. При стабильно высоком давлении в легочных сосудах и положительном отклике на лечение, то исход благоприятен. На декомпенсированной стадии (конечный этап прогрессирования недуга) выживаемость составляет не более 5-ти лет.